Как часто практикующие медсестры видят это расстройство?
- Информация о материале
- Категория: Блог
- Автор: Игорь Акиншин
Имеются данные, свидетельствующие о том, что парамиксовирус может быть причинным фактором у некоторых пациентов с болезнью Педжета. Как правило, это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Из-за этого может быть легко неправильно диагностировать заболевание у женщин.
Что такое болезнь Педжета?
- Болезнь Педжета-это хроническое заболевание костей. Обычно происходит процесс, в котором ваши кости ломаются, а затем восстанавливаются. При болезни Педжета, этот процесс является ненормальным".
Как развиваются кости?
Чтобы начать понимать, как развиваются болезни костей, нужно сначала иметь полное представление о том, как развиваются кости. Все кости развиваются из мезодермы. Осевой скелет развивается в параксиальной мезодерме нотохорды в пределах нервной бороздки. Боковая пластинка мезодермы-это место, где развивается аппендикулярный скелет, а нервный гребень-место расположения черепно-лицевых костей и плечевой дуги. Именно здесь мезенхимальные клетки превращаются в хрящи, конденсируясь в узелки. Затем хондроциты пролиферируют и секретируют внеклеточный матрикс. Существуют генетические проблемы, связанные с конденсацией беременности, такие как синдактилия или полидактилия через ген гомеобокса. Здесь либо слишком мало, либо слишком много мезенхимы приводят к дистозам. Костеобразование может идти по пути как внутримембранозного окостенения, когда кость развивается из мезенхимальных пластинок, так и эндохондрального окостенения, когда гиалиновый хрящ становится костью. При болезни Педжета кость становится похожей по консистенции на мел. Она начинается с активности остеокластов, за которой следует смешанная фаза как остеокластной, так и остеобластной активности, а третья стадия заканчивается пролиферацией остеобластов. Болезнь Педжета поражает несколько костей по крайней мере в 2/3 случаев. Наблюдается увеличение интерлейкина 1 наряду с увеличением макрофагального колониестимулирующего фактора м-КСФ. Диагностика заболевания может быть проведена рентгенологическими методами наряду с лабораторными работами. Типичные ватные пятна вокруг кости видны на рентгене. Это особенно ясно видно, когда болезнь поражает череп. Остеосклеротическая активность также может быть замечена на рентгеновском снимке, что делает кость более плотной. Узор выглядит как мозаика. Лабораторные показатели включают увеличение щелочной фосфатазы во время остеосклеротической фазы, которое может быть почти в три раза больше нормального значения, которое составляет 39-117 МЕ/л для взрослых.
У мужчин чаще развивается болезнь Педжета
Болезнь Педжета обычно встречается у мужчин старше 50 лет и может оставаться незамеченной в течение многих лет, прежде чем пациент обратится за лечением. Уровень кальция и фосфатов у пациента может быть нормальным, как и уровень паратиреоидного гормона. Однако во время остеолитической фазы уровень кальция у пациента будет повышен. Есть еще один лабораторный тест, который характерен для болезни Педжета, и это гидроксипролин мочи. Нормальный уровень свободного гидроксипролина у мужчин в возрасте 22-55 лет составляет 0,7-1,55 мкг/мл, а у женщин-0,7-1,40 мкг/мл. Любое повышение этих уровней должно быть ключом к тому, чтобы рассматривать болезнь Педжета как дифференциальный диагноз и побуждать практикующего врача проводить дальнейшее диагностическое тестирование.
Признаки и симптомы поначалу могут быть совершенно бессимптомными, за исключением повышения уровня щелочной фосфатазы. Пациент может испытывать боль в костях, эритему по всей области, может быть вовлечение позвоночника наряду с нарушением заживления, патологические переломы и увеличение размера черепа, что также может вызвать неврологические осложнения, если увеличение кости оказывает давление на черепные нервы. Существует 1% вероятность того, что у этих пациентов может развиться остеосаркома из-за опухолевых осложнений.
Болезнь Педжета у женщин
У женщин заболевание может проявляться в области таза, конечностей или длинных костей и позвоночника. Главное-провести тщательную оценку боли, ее начала, продолжительности, локализации и определить любые отклонения в конкретных лабораториях и рентгенограммах. Когда в длинных костях наблюдается остеосклеротическая активность, она может проявляться в виде искривления большеберцовой и малоберцовой костей из-за отсутствия прочности кости на растяжение, необходимой для поддержки осевого скелета.
Кости пациентов с болезнью Педжета подвергаются ремоделированию из-за дисбаланса как остеокластической, так и остеобластической активности. В начале заболевания наблюдается пролиферативная остеокластическая активность, когда рецепторы Rank(L), обнаруженные на остеобласте, связываются с рецепторами Rank на остеокласте, вызывая резорбцию кости. Эта активность, если ее не остановить ОПГ (остеопротогрин) , эстрогеном и ИЛ-10, вызовет чрезмерную активность резорбции костной ткани, тем самым повышая уровень кальция в крови. Другие игроки в формировании кости включают рецепторы Wnt и B-катенина, которые действуют на белки, связанные с рецептором ЛПНП LRP5, блокируя остеокластическую активность и увеличивая костную массу.
Эта пролиферативная фаза хруста костей обычно остается незамеченной при болезни Педжета, если только она не обнаруживается случайно при обычном физическом осмотре или других проблемах со здоровьем, которые пациент может искать для лечения. Также важно не забывать о работе паращитовидной железы в регуляции кальция. Паращитовидная железа является главным регулятором уровня кальция в организме. Заболевание этой железы является основной причиной фиброзно-кистозного остеита или первичного гиперпаратиреоза.
При болезни Педжета, если кальций повышен из-за остеокластической активности, ПТГ может все еще оставаться нормальным, за исключением литической фазы кости, где может наблюдаться небольшое повышение. Важно иметь в виду, что во время нормальной биологической функции паращитовидная железа будет выделять паратиреоидный гормон в ответ на низкий уровень кальция, где он будет стимулировать печень к метаболизму витамина D, который затем активируется в почках до его основной активной формы 1,25 (OH)2 Дигидрокси витамина D3. Затем он используется для того, чтобы сделать дистальную подвздошную кишку тонкой кишки проницаемой для кальция, чтобы наши тела могли использовать его в качестве второго посредника в метаболическом синтезе белков и в энергетических циклах.
Практикующий должен знать о сложности того, как все эти гормоны и рецепторы взаимодействуют в болезненных состояниях. Эти знания помогут в диагностике болезни Педжета, а также многих других заболеваний.
Вы сталкивались с болезнью Педжета в своей практике?